Что такое коллагеноз — основные симптомы заболевания и комплексное лечение

Коллагенозы — болезни соединительной ткани, которые сопровождаются поражением коллагеновых волокон, сосудов и внутренних органов. Для того чтобы пройти курс лечения, пациент должен своевременно обратиться за помощью к специалисту и пройти медицинское обследование.

Коллагенозы: что это такое?

Причины болезни

В организме человека все ткани, хрящи, сухожилия и кожа соединяются между собой с помощью белка коллагена. Этот строительный белок составляет около половины массы тела и заполняет пространство между клетками. Сам коллаген представляет собой белковые нити, которые содержат протеогликаны, эластин и гликопротеины.

Функция коллагена:

• защитная;
• восстанавливает клетки;
• опорная;
• отвечает за эластичность тканей;
• трофическая.

Коллагенозы могут возникать по разным причинам, среди которых можно выделить такие:

• нарушение работы иммунной системы;
• аллергическая реакция;
• травма;
• генная мутация;
• иммунодефицит.

Развитие коллагеноза может быть связано с врожденными нарушениями структуры коллагеновых волокон и сопутствующими системными изменениями вещественного обмена.

Причина развития этой приобретенной патологии до конца не изучена. К провоцирующим факторам врожденного коллагеноза относятся действие окружающей среды, гормональный сбой и инфекции.

Считается, что у женщин формирование патологического процесса может быть вызвано действием:

• тяжелых родов;
• гормонального нарушения;
• нескольких беременностей;
• аборта.

Отрицательное влияние способны оказывать:

• внутриутробные инфекции;
• стафилококк;
• стрептококк;
• вирус герпеса.

Как проявляется болезнь

Для коллагеноза характерно волнообразное течение, которое характеризуется периодами обострения и стихания.

Главным признаком болезни является повышение температуры в период обострения до 38 градусов или выше. При этом у больного усиливается потоотделение и появляется озноб.

Коллагеноз протекает с синдромом астенизации, который проявляется слабостью и угнетенным настроением.

Симптомы болезни:

• боли в суставах;
• анемия;
• мышечные боли.

Человек может испытывать неспецифические симптомы патологий соединительной ткани:

• желудочно-кишечное кровотечение;
• тошноту;
• отрыжку;
• абдоминальный болевой синдром.

В некоторых случаях симптомы коллагеноза врач может принять за другую патологию, в таком случае диагностика будет затруднена. Если своевременно не провести лечение, болезнь может привести к инфаркту мозга. Для детей такая патология представляет особую опасность, так как может давать тяжелые последствия.

Классификация

В медицинской практике описано около 200 заболеваний соединительной ткани, среди которых можно выделить такие:

• синдром Марфана;
• синдром Элерса-Данлоса;
• несовершенный остеогенез;
• врожденный буллезный эпидермолиз;
• аутоиммунные болезни;
• смешанная болезнь.

Синдром Марфана протекает с поражением дыхательных органов, сердечно-сосудистой системы (пролапс митрального клапана), нервной системы и глаз (неправильно размещен хрусталик). Люди с такой патологией отличаются высоким ростом, длинными костями и тонкими пальцами.

Синдром Элерса-Данлоса включает группу наследственных патологий, которые сопровождаются наличием гипермягких суставов и повышенной эластичностью кожных покровов.

Кроме этого, для синдрома характерно повреждение сосудов, формирование синяков и появление следующих признаков:

• плоскостопие;
• слабость сосудов;
• изогнутость позвоночника.

Несовершенный остеогенез представляет собой врожденную патологию, которая проявляется повышенной хрупкостью костей и снижением мышечной массы.

Врожденный буллезный эпидермолиз приводит к тому, что кожа у человека становится очень хрупкой и может покрываться серозными волдырями даже при любом соприкосновении: трение одежды, удар, падение.

Патологическому воздействию обычно подвергается пищеварительная система, дыхательные пути или мочевой пузырь.

Аутоиммунные болезни — это совокупность разных патологий, при которых деформируются и разрушаются ткани и органы. Предполагается, что таким болезням способствует генетическая предрасположенность.

К аутоиммунным болезням относятся:

• ревматоидный артрит;
• системная красная волчанка;
• дерматомиозит;
• склеродермия;
• васкулит;
• синдром Шегрена.

Для ревматоидного артрита характерно поражение синовиальной оболочки, которая выстилает суставную полость. Это приводит к воспалению, скованности во всем теле, болевым ощущениям и отечности. Кроме того, пациента может беспокоить сильная усталость, повышение температуры, анемия и потеря аппетита.

Системная красная волчанка вызывает поражение соединительной ткани, капилляров, сосудов и всего организма. Болезнь сопровождается выпадением волос, повышенной чувствительностью к свету, анемией, кожными высыпаниями в области лица.

Дерматомиозит и такое заболевание как полимиозит вызывают поражение мышц и кожи и протекают с повышением температуры, потерей веса, одышкой, сильной усталостью и затрудненным глотанием.

Склеродермия проявляется уплотнением кожи, повреждением внутренних органов и изменениями тканей с появлением рубцов. Различают очаговую и системную склеродермию.

Васкулит вызывает воспалительный процесс стенок сосудов, в результате чего нарушается кровообращение в тканях и органах. Синдром Шегрена сопровождается иссушением слизистых оболочек и онкологическими осложнениями.

Для смешанной формы болезни характерным является наличие нескольких патологий одновременно: ревматоидный артрит, красная волчанка. Диагностика в таком случае иногда затрудняется, так как больные могут описывать разные клинические признаки.

Диагностика болезни

Для того чтобы правильно установить диагноз и подобрать подходящее лечение, пациент должен пройти медицинское обследование, в которое входит:

• осмотр больного;
• лабораторные анализы;
• гистологический анализ;
• иммунологические маркеры;
• рентген костей;
• ультразвуковое исследование.

Кроме этого, диагностика включает в себя консультацию у дерматолога, кардиолога и пульмонолога. На обследование обычно уходит несколько недель.

Способы лечения

Лечение болезней соединительной ткани может быть консервативным или хирургическим.

В связи с тем, что в основе коллагеноза лежит генная мутация, полностью излечиться невозможно: больному приходится принимать препараты в течение всей жизни. Правильно подобранные медикаменты помогут снять клинические проявления болезни и остановить разрушающий организм процесс.

Хирургическое лечение требуется в случаях, когда поражаются артерии и нарушается их проходимость. Проводится только по жизненно важным показаниям.

В консервативную терапию обычно входят такие лекарственные средства:

• антикоагулянты:
• кортикостероиды;
• сосудосуживающие препараты;
• цитостатики;
• противовоспалительные средства.

Лекарственная терапия для каждого пациента подбирается отдельно, поэтому терапевтический курс и дозировка препаратов зависит от конкретной патологии. Самостоятельный выбор лекарственных препаратов может привести к побочным действиям и осложнениям.

Высокой эффективностью обладают нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды. Под действием этих препаратов снижаются клинические проявления болезни, и продлевается ремиссия.

При тяжелом течении патологического процесса гибель пациента может наступить вследствие развития дыхательной недостаточности, почечной недостаточности, сердечно-сосудистой недостаточности или присоединения интеркуррентной инфекции (случайно присоединяющаяся болезнь).

Кроме того, к летальному исходу может привести поражение большой площади соединительной ткани.

Независимо от формы болезни больной должен быть госпитализирован в стационар для купирования острых проявлений. В дальнейшем можно проходить амбулаторное лечение до наступления ремиссии, а затем рекомендуется пройти реабилитацию в специализированном санатории.

В реабилитационную программу входят:

• лекарственный электрофорез;
• магнитотерапия;
• ультрафонофорез.

Хорошо помогают лечебные ванны с сероводородом и плазмафорез.

Профилактика

1. Больной должен придерживаться правильного питания и избежать переохлаждения, которое может вызвать обострение болезни.
2. В качестве профилактики повторного поражения соединительной ткани рекомендуется проводить санацию хронических очагов инфекции.
3. Для того чтобы предотвратить и своевременно вылечить обострение болезни, пациентам с данной патологией следует проходить медицинское обследование каждые полгода. Больной должен своевременно лечить воспалительные процессы и не запускать их. Нужно по возможности избегать действия сильных стрессов и нервного перенапряжения.
4. Детям, предрасположенным к развитию коллагеноза, рекомендуется придерживаться лечебно-охранительного режима и не делать прививки. Нужно укреплять детский организм с помощью осторожного закаливания, ликвидации инфекционных очагов и укрепления физического состояния. Не рекомендуется неоправданно принимать лекарственные препараты, кроме тех, которые назначены лечащим врачом.
5. Всем больным следует соблюдать режим сна и отдыха, и выделять время на обеденный сон (1-1,5 ч). В ежедневном рационе должны преобладать витамины и белки.
6. Количество продуктов и блюд с углеводами и солью нужно ограничивать. Полезное действие оказывают прогулки на свежем воздухе, гимнастические упражнения и обтирания теплой водой.

В связи с тем, что коллагеноз представляет опасность для жизни человека, очень важно соблюдать все профилактические мероприятия и своевременно пролечиваться в случае обострения болезни. Несмотря на то, что полностью излечиться невозможно, правильно подобранная терапия поможет снять клинические проявления и предотвратить развитие серьезных осложнений.

Диагностика болезни

Коллагеноз – это иммунопатологический процесс, сопровождающийся развитием дегенеративных нарушений с преимущественным поражением соединительной ткани, отличающийся прогрессирующим течением и широким спектром клинических проявлений.

Диагностика коллагеноза, протекающего в любом клиническом варианте, как правило, требует клинического мышления со стороны лечащего специалиста и достаточного уровня оснащенности лечебного учреждения.

Комплекс диагностических мероприятий основан на использовании различного рода лабораторных методик, однако, стопроцентной достоверностью в данной ситуации обладает лишь пункционная биопсия с последующим гистологическим и цитологическим анализом пунктата.

В лечении коллагеноза применяется принцип индивидуального подхода, преемственности и целесообразности назначения того или иного компонента медикаментозной терапии. Все клинические варианты коллагеноза объединяются едиными патоморфологическими и этиопатогенетическими механизмами его развития.

Структуры соединительной ткани в большем или меньшем количественном соотношении входят в состав всех органов и структур человеческого организма, чем объясняется второе название данной патологии – «системный коллагеноз» или «диффузное заболевание соединительной ткани».

Коллагеноз: причины

Большую группу коллагенозов составляют так называемые генетически-детерминированные варианты, которые обуславливаются врожденным нарушением в структуре коллагена и сопутствующими системными обменными нарушениями.

В качестве подтверждения приоритетной роли наследственного фактора в развитии коллагеноза свидетельствует факт регистрации системного диффузного заболевания у представителей, имеющих родственную связь первой степени.

При установлении заключения «приобретенный коллагеноз» практически невозможно определить этиологический фактор его возникновения, в связи с чем, большинство специалистов в этой области отвергают теорию приобретенного происхождения данной патологии.

Тем не менее, существует множество факторов, являющихся провокаторами дебюта клинических проявлений врожденного коллагеноза, к которым относятся: неблагоприятное воздействие факторов внешней среды, инфекционное поражение организма и дисбаланс гормонального статуса человека.

В настоящее время ведется огромное количество рандомизированных исследований, подтверждающих факт корреляционной зависимости развития коллагеноза от инфекционных и вирусных агентов.

Провоцирующим фактором в развитии дебюта коллагеноза является нарушение гормональной регуляции, что имеет место при беременности, в пубертатном и климактерическом периоде у женщин. Триггерными механизмами, провоцирующими развитие проявлений коллагеноза, является чрезмерная психоэмоциональная нагрузка, а коллагенозы у детей могут развиваться даже после проведения вакцинации.

При всех патогенетических и клинических вариантах коллагеноза механизм развития патоморфологических изменений в структуре соединительной ткани происходит по единому принципу и заключается в постепенной смене иммунопролиферативных изменений.

Под воздействием провоцирующих факторов, или триггеров в виде бактериально-инфекционной сенсибилизации организма, запускается формирование патогенных иммунных комплексов, оседающих на мембранах сосудистых стенок и серозных оболочках, где развивается неспецифическое аллергическое воспаление. Данные процессы влекут за собой развитие аутоаллергии и аутосенсибилизации к тканям собственного организма, что сопровождается нарушением иммуногенеза клеточного и гуморального типа и гиперпродукцией антител к клеточным структурам коллагена, эндотелия сосудов и мышечных волокон.

Результатом извращения иммунных механизмов, а также имеющихся воспалительных изменений является патологическая дезорганизация соединительной ткани, протекающая постепенно в виде смены патологических процессов (мукоидное набухание, некроз фибриноидного типа, пролиферация клеток и склероз).

Различные патоморфологические варианты коллагеноза сопровождаются поражением соединительнотканных структур той или иной локализации в большей или меньшей мере.

Например, для узелкового периартериита более характерно поражение соединительной ткани сосудов, а при склеродермии отмечается преимущественное поражение соединительной ткани с локализацией во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке.

Самым широким спектром поражения обладает системная красная волчанка, которая представляет собой недифференцированный коллагеноз.

Классификация коллагенозов

В основу этиопатогенетической классификации коллагенозов положен принцип происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани.

Соответственно выделяют врожденную и приобретенную форму данной патологии.

Врожденные дегенеративные заболевания соединительной ткани встречаются достаточно редко и диагностика их крайне затруднительна (мукополисахаридоз, эластическая псевдоксантома, синдром Марфана и другие).

Приобретенные коллагенозы представлены широким спектром патоморфологических вариантов течения, в связи с чем международная классификация разделяет их на «большие коллагенозы» в виде дерматомиозита, системной красной волчанки, узелкового периартериита и склеродермии, отличающихся тяжелым течением и недеферренцируемым подходом к поражению соединительной ткани. Остальные формы коллагеноза относятся к «малым», для которых характерно латентное течение и отсутствие серьезных осложнений.

Самым тяжелым в отношении прогноза для здоровья пациента вариантом коллагеноза является синдром Шарпа, который сочетает в себе патогенетические и клинические признаки различных форм диффузного поражения соединительной ткани.

Коллагеноз: симптомы

Каждый из патоморфологических вариантов коллагеноза отличается специфичностью клинических проявлений, однако существуют единые черты, характерные для всех форм данной патологии (интерммитирующее течение с обязательным присутствием периодов обострений и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений).

Период обострения, как правило, сопровождается активным лихорадочным синдромом, для которого характерно значительное повышение температуры тела выше 38°С с эпизодами озноба и профузного потоотделения.

Главным «спутником» лихорадки при коллагенозе является синдром астенизации, проявлениями которого является немотивируемая прогрессирующая слабость, невозможность выполнения привычной физической активности и угнетение настроения.

Характерными проявлениями коллагеноза, позволяющими опытному специалисту заподозрить наличие у пациента данной патологии, является симптомокомплекс мышечно-суставного поражения в виде прогрессирующей миалгии различной локализации, ноющих болей в области суставов с сопутствующим нарушением их двигательной функции. В некоторых ситуациях мышечно-суставной синдром сочетается с поражением кожных покровов с формированием неспецифических высыпаний в виде подкожных узелков, эритемы и петехий.

В связи с тем, что соединительная ткань присутствует в развитии всех внутренних органов, при коллагенозе неизбежно прогрессирует поражение этих структур с развитием дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, миокардиодистрофия, пневмосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью).

Неспецифическими проявлениями коллагеноза является поражение органов желудочно-кишечного тракта, симулирующее течение других заболеваний в виде функциональной диспепсии, желудочно-кишечных кровотечений и абдоминального болевого синдрома.

Периоды обострений, как правило, стимулируются наличием инфекционных заболеваний, избыточной инсоляцией, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.

К сожалению, в большинстве случаев клинические критерии коллагеноза не отличаются специфичностью, поэтому наличие симптомов и жалоб пациента не является предопределяющим фактором в установлении достоверного диагноза. В этой ситуации хорошим подспорьем являются лабораторные диагностические манипуляции, позволяющие выявить специфические и неспецифические маркеры коллагеноза.

Неспецифическими воспалительными критериями является обнаружение в крови повышенного уровня глобулиновой фракции белка, СОЭ и С-реактивного белка, обнаружение которых не позволяет установить точную патоморфологическую форму коллагеноза, но свидетельствует в пользу развития диффузных изменений соединительной ткани воспалительного генеза. С целью определения патогенетического варианта коллагеноза в настоящее время применяется целый спектр лабораторных методик, однако 100% достоверностью обладает лишь гистологический анализ пунктата, изъятого из области поражения.

Коллагеноз: лечение

После установления достоверного диагноза «коллагеноз», протекающего в том или ином патоморфологическом варианте, первоначальной задачей лечащего врача является убеждение пациента в необходимости пожизненного лечения с применением целого комплекса терапевтических и профилактических мероприятий. Пациенту следует придерживаться правил режима труда и питания с обязательным избеганием периодов избыточного переохлаждения или гиперинсоляции, которые являются главными провокаторами обострения коллагеноза.

При первичном обнаружении у пациента признаков какого-либо варианта коллагеноза необходимым условием является госпитализация в стационар ревматологического профиля с целью подбора индивидуальной схемы медикаментозного лечения.

После купирования острых проявлений заболевания пациент проходит лечение в амбулаторных условиях, а с наступлением периода полной ремиссии обязательно необходимо продолжить реабилитационный курс терапии в санатории специфического профиля.

Медикаментозное лечение является лишь частью комплексной терапии коллагеноза, и применение его имеет место чаще всего в период активности воспалительного процесса.

При различных патоморфологических вариантах коллагенозов разработаны индивидуальные методики и схемы медикаментозной противовоспалительной коррекции.

Препаратами выбора с высокой доказательной эффективностью является группа нестероидных противовоспалительных средств (Бруфен в максимальной суточной дозе 2,4 г).

В ситуации, когда у пациента имеются признаки высокой активности процесса, быстрое прогрессирование патологических изменений и клинических проявлений, тяжелое висцеральное поражение, необходимым условием является назначение адекватной схемы глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в максимальной суточной дозе 15 мг). И только лишь в случае развития побочных реакций в ответ на прием кортикостероидов допустимо назначение цитостатической терапии (Циклофосфамид в суточной дозе 0,1 г, Азатиоприн в максимальной дозе 5 мг).

Эпизоды системной склеродермии и ревматоидного артрита хорошо поддаются лечению с применением Д-пеницилламина в суточной дозе 250 мг курсом не менее двух месяцев с последующим постепенным титрованием дозы до уровня 750 мг (каждые 30 дней на 250 мг увеличивают дозу препарата).

Хорошей эффективностью в плане купирования острых клинических проявлений коллагеноза обладают экстракорпоральные методы гемокоррекции в виде плазмафереза, гемосорбции и каскадной плазменной фильтрации.

Реабилитационный комплекс мероприятий состоит из применения различного рода методик физиотерапии в виде лекарственного электрофореза, ультрафонофореза, магнитотерапии в условиях санатория специфического профиля. В качестве профилактического метода лечения коллагеноза рассматривается санация хронических очагов инфекции.

Симптомы и лечение

Коллагеноз – основные симптомы:

• Перепады настроения
• Слабость
• Боль в суставах
• Потеря аппетита
• Высыпания на коже
• Озноб
• Выпадение волос
• Потливость
• Перепады температуры
• Боль в мышцах
• Покраснение лица
• Лихорадка
• Снижение зрения
• Появление язв
• Воспаление слизистых
• Нарушение двигательной функции
• Нарушение работы желудочно кишечного тракта
• Нарушение сердечной деятельности
• Деформация суставов
• Огрубение кожи

Что такое коллагеноз

Коллагеноз представляет собой иммунопатологическое состояние, при котором наблюдается развитие дегенеративных нарушений, которые наиболее часто поражают соединительную ткань, однако не исключается вероятность вовлечения в патологию иных сегментов.

Подобное заболевание может развиваться первично и вторично, отчего провоцирующие факторы в каждом конкретном случае будут отличаться. Помимо этого, основное место в развитии такой болезни также отводится проникновению в человеческий организм патологических агентов.

Несмотря на существование большого количества недугов, которые входят в группу коллагенозов все они имеют ряд общих клинических проявлений. К ним стоит отнести лихорадку и озноб, повышенное потоотделение и необъяснимую слабость, а также кожные высыпания различной формы.

Процесс установления правильного диагноза направлен на проведение широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться тщательным физикальным осмотром.

В подавляющем большинстве ситуаций, для того чтобы лечить болезнь обращаются к консервативным методикам, основывающимся на пероральном приеме лекарственных препаратов.

Причины болезни

Как было указано выше, коллагенозы могут иметь врожденную и приобретенную природу.

В первом случае в качестве предрасполагающего фактора служат генетически обусловленные патологии, развивающиеся на этапе внутриутробного развития плода, на фоне которых происходит нарушение процесса синтеза коллагена, а также структуры этого вещества и его метаболизма. Именно по этой причине очень часто развиваются заболевания, входящие в данную категорию, у тех детей, один из родителей которых страдает от аналогичного недуга.

Источники приобретенных коллагенозов изучены не в полной мере, однако на первый план выходит инфицирование человеческого организма болезнетворными микроорганизмами. В данном случае в качестве возбудителя могут выступать:

Также установлена взаимосвязь между коллагенозами и нарушениями гормонального фона. Таким образом, в качестве причин можно выделить:

• период вынашивания ребенка;
• протекание менструации;
• родовую деятельность;
• климактерический период;
• абортивное прерывание беременности;
• нарушение функционирования органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы и яичников, надпочечников и гипофиза.

При генетической предрасположенности в качестве пускового механизма могут послужить:

• длительное влияние на организм чрезмерно низких или высоких температур;
• продолжительные стрессы;
• широкий спектр травм;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
• вакцинация;
• различные аллергические реакции;
• снижение сопротивляемости иммунной системы.

Иногда невозможно установить факторы, послужившие развитию подобного недуга – в таких случаях у человека диагностируют недифференцированный коллагеноз.

Классификация болезни

В соответствии с особенностями происхождения дегенеративного процесса коллагенозы бывают:

• Коллагеноз врожденный;
• Коллагеноз приобретенный.

Каждая из категорий, включает в себя ряд патологических состояний.

Что касается приобретенных форм коллагеноза, то они отличаются по варианту протекания:

• с тяжелым течением;
• со скрытым течением, медленно прогрессирующим развитием и отсутствием опасных для жизни последствий.

Такие заболевания объединены в категорию, получившей название малые коллагенозы.

Помимо этого, существует классификация в зависимости от места локализации поражений:

• диффузные изменения соединительной ткани – диагностируется наиболее часто;
• суставы;
• синовиальная оболочка;
• стенки сосудов.

Также специалисты из области ревматологии выделяют смешанные и переходные коллагенозы.

Симптомы болезни

Присутствие в подобной группе заболеваний большого количества недугов обуславливается тем, что они имеют множество общих клинических признаков и характерных особенностей, например, медленное прогрессирование, а также чередование фаз обострения и ремиссии.

Среди общих симптомов, развивающихся у детей и взрослых, выделяют:

• неспецифическую лихорадку;
• повышенное потоотделение;
• озноб;
• воспалительное или язвенное поражение кожных покровов и слизистых оболочек;
• суставные и мышечные боли;
• нарушение двигательных функций;
• прогрессирующую слабость;
• частую смену настроения;
• нарушение сна;
• снижение или полное отсутствие аппетита;
• нарушение функционирования органов пищеварительной и сердечно-сосудистой системы, а также таких органов, как почки и легкие.

В случаях развития склеродермии вышеуказанные признаки будут дополняться:

• утолщением и затвердеванием соединительной ткани;
• огрубением кожи;
• повышенным выпадением волос;
• появлением нарывов.

Характерными признаками системной красной волчанки принято считать:

• покраснение кожи на лице и в области декольте;
• возникновение высыпаний по всему телу, по внешнему виду напоминающих красные кольца;
• колебания температурных показателей;
• афтозный стоматит;
• снижение остроты зрения;
• артрит костей.

При ревматоидном артрите наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на:

• поражение суставов верхних и нижних конечностей;
• деформацию пораженного сегмента;
• сильный болевой синдром, склонный к усилению в ночное время суток;
• полное отсутствие сна;
• снижение массы тела.

Все вышеописанные заболевания и их проявления относятся к наиболее часто диагностируемым среди коллагенозов.

Диагностика

Поставить правильный диагноз опытный ревматолог сможет на этапе первичного осмотра пациента, однако для определения разновидности коллагеноза необходимо лабораторные и инструментальные обследования.

В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

• изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
• собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
• провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
• детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

Среди лабораторных тестов стоит выделить:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммуноферментный и ДНК анализ крови;
• серологические пробы.

Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

• ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
• ЭКГ и ЭхлКГ;
• КТ и МРТ;
• биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

• дерматолог;
• гастроэнтеролог;
• пульмонолог;
• кардиолог;
• иммунолог;
• эндокринолог;
• педиатр.

Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

Лечение болезни

Как лечить коллагеноз? На фоне того, что большое количество заболеваний характеризуется медленно прогрессирующим и рецидивирующим течением, их терапия должна быть поэтапной, длительной, нередко пожизненной.

В подавляющем большинстве ситуаций для лечения болезней применяют такие лекарственные лекарства:

• стероидные глюкокортикоиды;
• нестероидные противовоспалительные вещества;
• циостатики;
• препараты золота;
• производные аминохинолина.

Суточная норма и длительность применения определяется в индивидуальном порядке для каждого больного, это обуславливается тем, что врач учитывает:

• тип недуга;
• остроту и тяжесть протекания;
• возрастную категорию больного;
• индивидуальные особенности пациентов.

Во время обострения симптоматики целесообразно использование таких экстракорпоральных методов гемокоррекции:

• плазмаферез;
• каскадная фильтрация плазмы;
• гемосорбция.

Плазмаферез

При ремиссии той или иной формы коллагеноза лечение может включать в себя:

• прохождение курса ЛФК;
• физиотерапевтические процедуры — в данном случае представлены лекарственным электрофорезом и магнитотерапией, ультразвуком и ультрафонофорезом, лечебными ваннами, которые могут быть радоновыми, углекислыми и сероводородными;
• соблюдение щадящего рациона;
• санаторно-курортную терапию.

В зависимости от разновидности коллагеноза, при отсутствии терапии, существует высокая вероятность развития осложнений.

Профилактика и прогноз

Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

• избегание переохлаждений и перегрева организма;
• полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
• укрепление иммунитета на постоянной основе;
• адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
• сведение к минимуму влияние стрессов;
• недопущение контакта с аллергенами;
• регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик.

Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного.

Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.

Виды патологий соединительной ткани

Коллагеноз представляет собой группу заболеваний, характеризующихся поражением соединительной ткани, в том числе и волокон, содержащих в своем составе коллаген.

Коллагенозы относятся к группе патологий с участием тканей, богатых белком, поддерживающих на должном уровне функционирование органов и частей тела.

Результатом коллагеноза становятся нарушения работы мышц, суставов и других органов, а также ухудшение состояния кожного покрова.

Симптомами коллагеноза могут быть:

• слабость;
• болезненные ощущения в мышцах и суставах;
• субфебрильная температура – повышение температуры тела на протяжении продолжительного временного отрезка в пределах 37 – 37,5°C;
• кожные высыпания;
• чрезмерная потливость.

Существует более 200 патологий соединительной ткани, симптомы и причины возникновения которых тесно взаимосвязаны. Попробуем разобраться с некоторыми самыми распространенными типами коллагенозов.

Некоторые болезни соединительной ткани являются результатом изменений в определенных генах. Вот наиболее распространенные из них.

Синдром Элерса-Данло

Данный синдром представляет собой группу заболеваний наследственного характера, отличительной особенностью которых являются гипермягкие суставы, повышенная эластичность кожи, подверженные повреждениям кровеносные сосуды, аномальный рост рубцовой ткани и синяки. Симптоматика данного синдрома может варьироваться от легкой степени до высокой. В зависимости от конкретного вида Элерса-Данло признаки этого заболевания могут включать следующее:

• кровоточивость десен,
• слабые сосуды,
• медленное заживление ран,
• изогнутый позвоночник,
• плоскостопие,
• проблемы с легкими, сердечными клапанами и органами пищеварения.

Врожденный буллезный эпидермолиз

Люди с данным заболеванием имеют настолько хрупкую кожу, что практически любое соприкосновение с ней сопровождается возникновением тонкостенных волдырей с серозным содержимым. Подобные пузыри могут возникнуть при ударе, падении человека на землю и даже от трения одежды на определенных участках кожи.

В зависимости от какого-либо конкретного вида врожденного буллезного эпидермолиза подвергаться неблагоприятному воздействию могут дыхательные пути, пищеварительный тракт, мочевой пузырь, мышцы или другие органы. Как правило, буллезный эпидермолиз проявляется сразу при рождении ребенка, так как сам акт родов в некоторой степени является первой механической травмой.

Синдром Марфана

Клиническая картина данного заболевания характеризуется поражением большинства жизненно важных органов и систем: сердечно-сосудистой и центральной нервной системы, опорно-двигательного аппарата, органов зрения и дыхания. Люди с синдромом Марфана имеет высокий рост, а также чрезмерно длинные кости и тонкие «паукообразные» пальцы ног, рук.

Среди других проблем, сопровождающих синдром Марфана, можно выделить проблемы со зрением по причине аномального размещения хрусталика глаза и расширения аорты. Синдром Марфана провоцируется мутациями в гене, который регулирует структуру белка фибриллина.

Несовершенный остеогенез

Данная патология является врожденным расстройством, характеризующимся хрупкостью костей, низкой мышечной массой. Существует несколько типов этого заболевания. Специфические симптомы несовершенного остеогенеза зависят от конкретного вида заболевания и могут включать в себя следующие признаки:

• серый или синий оттенок склеры – белка глаз;
• тонкая кожа;
• снижение слуха;
• незначительное искривление позвоночника;
• проблемы с дыханием.

Причина возникновения данной патологии заключается в мутации генов COL1A1 и COL1A2, ответственных за коллаген типа 1, а также изменение качества протеина.

Аутоиммунные заболевания представляют собой совокупность заболеваний, при которых под действием собственной иммунной системы происходит деформация и разрушение тканей, органов организма человека.

Исследователи полагают, что это расстройство возникает у генетически восприимчивых людей. У них защитная иммунная система вырабатывает антитела, атакующие собственные ткани.

К этому типу патологий можно отнести следующие заболевания.

Дерматомиозит и полимиозит

В основе этих заболеваний лежат воспалительные процессы, протекающие на фоне специфического действия иммунной системы человека. Дерматомиозит характеризуется воспалением кожного покрова, а полимиозит – мышц. Для симптоматики обоих заболеваний характерны:

• усталость,
• мышечная слабость,
• одышка,
• затруднение глотания,
• потеря в весе,
• лихорадка.

Ревматоидный артрит

При данном заболевании иммунная система атакует синовиальную оболочку – оболочку мембран, выстилающих полость суставов. В результате подобного воздействия она воспаляется, появляется боль и отечность, ощущение скованности во всем теле. Среди других симптомов ревматоидного артрита можно выделить:

• потерю аппетита;
• усталость;
• лихорадку;
• анемию.

Склеродермия

Этот термин обозначает группу заболеваний из группы коллагенозов, которые характеризуются уплотнением кожи, наращиванием рубцовой ткани и повреждением внутренних органов. Эти нарушения подразделяются на две основные категории: системная и очаговая склеродермия.

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена представляет собой хроническое системное заболевание, при котором атаке иммунной системы подвергается слезные и слюнные железы, а также железы слизистых оболочек.

Результатом данного патологического процесса становится дисфункция данных желез с последующим уменьшением количества вырабатываемого секрета.

Основными синдрома Шегрена являются сухость в глазах и во рту, а также постоянная усталость и боль в суставах.

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка, поражая капилляры и соединительную ткань, оказывает отрицательное влияние на весь организм в целом. Для симптоматики красной волчанки характерны следующие признаки:

• чувствительность к солнечному свету;
• высыпания на щеках и переносице;
• выпадение волос;
• нарушения работы почек;
• проблемы с концентрацией внимания и памятью;
• анемия.

Васкулит

Данный термин характерен более чем для 20 различных состояний, характеризующихся воспалением стенок сосудов. Как следствие, васкулит может ухудшать кровообращения органов и других тканей организма.

Смешанное заболевание соединительной ткани – смешанный коллагеноз.

При таком коллагенозе у людей выявляются черты одновременно нескольких болезней: красной волчанки, дерматомиозита, ревматоидного артрита и т.д. Многогранные проявления этой патологии у больных проявляются по-разному: кто-то жалуется на легкие симптомы, а у кого-то могут возникнуть и серьезные осложнения, в том числе и инфекции, инсульты, почечная недостаточность и другие опасные явления.

Лечение коллагеноза зависит от множества различных факторов: типа заболевания и его симптоматики, тяжести течения болезни, а также от индивидуальных особенностей организма больного. Чаще всего меры по лечению коллагеноза помогают если не вылечить болезнь полностью, то хотя бы контролировать неприятные симптомы коллагеноза.